肩胛骨小骨巨细胞性病变1例

患者男，32岁。无突出诱因注意到右上肢不止两个月底，近10天注意到双下肢不止及无力。体格检查和：褶4下颚素质以下眼部感觉减退，双下肢肌力IV级，外侧巴氏南征（+），上方跟腱反射消失。 MRI检查和：腰坐骨CT平扫：褶1下颚素质可见肌肉组织肿块，下颚及上方椎弓部分结节吸收受到破坏（所示1）。腰坐骨MRI平扫及进一步提很高：腰7～褶1素质椎管内肿物，水肿深褐色T1WI等路径（所示2）、T2WI稍很高路径（所示3）、进一步提很高深褐色突出均匀加速（所示4），褶1下颚及上方椎弓结节受到破坏吸收（所示5），周边地区脊柱突出受压反向，脊柱内未见异常路径。 所示1 CT平扫：褶1下颚及上方椎弓部分结节吸收受到破坏；所示2 T1WI水肿深褐色等路径；所示3 T2WI水肿深褐色稍很高路径；所示4 T1WI进一步提很高水肿深褐色突出加速；所示5 T1WI进一步提很高轴位显示下颚结节受到破坏 手术及水肿：全麻下行腰7～褶1下颚椎管内水肿切除术，术中见位于脊柱背侧硬膜外，灰红色，血供丰富多彩，质地较硬，与脊柱分界清晰。水肿诊断：腰7～褶1下颚素质椎管内标记，考虑小骨巨巨噬细胞病态水肿。免疫组化结果：Ki67（+约5%），CD68（+），p63（+）（所示6）。 所示6 水肿：（HE漂白，×100）小骨巨巨噬细胞水肿 讨论： 小骨的巨巨噬细胞水肿（giant cell lesion of the small bones，GCLSB）是一种罕见的瘤所发水肿。2013版WHO骨和肌肉组织分类标准中，将“巨巨噬细胞复建病态息肉”更名为“小骨的巨巨噬细胞水肿”。揭开序幕下颚的小骨巨巨噬细胞病态水肿较少见，鲜有国内历史文献报道，对于下颚的GCLSB，MRI显出尚无相关历史文献报道。 发于常见于下颌骨，其次为鼻、颅面骨、手、足等小骨。常见病征为大面积头痛和手肘。水肿特点主要为梭形纤维巨噬细胞或纤维母巨噬细胞所发巨噬细胞，核分裂象偶见，无突出的异型病态，还可见俱在产于多核巨巨噬细胞。部分区域内见出血灶，周边产于多核巨巨噬细胞。免疫组化特南征为：p63（+），SMA（+）。主要治疗方法为手术治疗，生存率较差。GCLSB的MRI显出；CT中常以膨胀病态结节受到破坏兼有，伴肌肉组织肿块形成，也可为溶骨病态结节受到破坏；MRI中多以T1WI和T2WI显出为低至中等路径，进一步提很高扫描深褐色突出加速。 本例水肿显出为褶1下颚及上方椎弓突出结节受到破坏及肌肉组织肿块，压迫硬膜囊及脊柱，预设该水肿有摧残病态。揭开序幕下颚内的GCLSB需要与神经鞘瘤、边缘化病态巨噬细胞会骨髓瘤、淋巴瘤、转移瘤等判别。GCLSB为罕见的瘤所发水肿，具有大面积摧残病态，揭开序幕下颚的该水肿与其他相关水肿在MRI上的判别比较不方便。在临床工作中，若遇到单一下颚结节受到破坏伴突出加速的肌肉组织肿块，不宜考虑发于的可能，最终依靠水肿诊断。 重构出处：彭芳,郑光美.女病态盆腔结核受累为卵巢1例[J].外科MRI新闻周刊,2018(01):42+105.